El lupus neonatal es un trastorno autoinmune raro que está presente al nacer (congénito). Los bebés afectados a menudo desarrollan un sarpullido rojo característico o una erupción cutánea. Además, los bebés con lupus neonatal pueden desarrollar una enfermedad hepática, una afección cardíaca conocida como bloqueo cardíaco congénito y/o un bajo número de plaquetas en la sangre circulante que ayudan en las funciones de coagulación de la sangre (trombocitopenia). Los síntomas asociados con el lupus neonatal, con la excepción del bloqueo cardíaco congénito, generalmente se resuelven dentro de los primeros meses de vida.

Se desconoce la causa exacta del lupus neonatal, aunque los investigadores especulan que los anticuerpos específicos que viajan de una mujer embarazada a su feto en desarrollo a través de la placenta juegan un papel importante.

El lupus neonatal no es la forma infantil de lupus (lupus eritematoso sistémico), aunque la erupción cutánea se asemeja a la asociada con el lupus. El lupus neonatal es un trastorno separado.

El síntoma más común asociado con el lupus neonatal es una erupción que consiste en lesiones cutáneas rojizas y anulares que se asemejan a la erupción asociada con el lupus eritematoso sistémico. La erupción es temporal (transitoria), por lo general se desarrolla durante las primeras semanas de vida y desaparece en algún momento durante los meses siguientes. En casos raros, las lesiones cutáneas pueden persistir hasta la infancia. La cara y el cuero cabelludo son los más comúnmente afectados. El patrón del ojo de mapache es una gran pista para este diagnóstico cuando está presente. Con menos frecuencia, la erupción puede ocurrir en el tronco, los brazos y las piernas. Algunos bebés afectados también pueden mostrar una sensibilidad anormal a la luz solar (fotosensibilidad), lo que inicialmente puede desencadenar el desarrollo de la erupción. Aunque el momento más común para la erupción es aproximadamente 6 semanas después del nacimiento, a veces la erupción puede no desarrollarse hasta 2 o 3 meses después. Es de destacar que la lactancia materna no está asociada con una mayor probabilidad de sarpullido.

La complicación más grave del lupus neonatal es una afección cardíaca conocida como bloqueo cardíaco congénito. La aparición de bloqueo cardíaco congénito en bebés puede ser tan común como la erupción cutánea, no se sabe. Es la complicación más grave y cuando se completa el bloqueo es una condición permanente y potencialmente puede poner en peligro la vida. El bloqueo cardíaco congénito se caracteriza por una interferencia con la transferencia del latido cardíaco desde la parte superior a la media (sistema de conducción) que controla la frecuencia con la que late el corazón. La gravedad de dichas anomalías de la conducción puede variar entre los bebés afectados, lo que significa que puede haber bloqueos de primer, segundo o tercer grado, siendo este último el más grave.

El corazón normal tiene cuatro cámaras. Las dos cámaras superiores, conocidas como aurículas, están separadas entre sí por un tabique fibroso conocido como tabique auricular. Las dos cámaras inferiores se conocen como ventrículos y están separadas entre sí por el tabique ventricular. Las válvulas conectan las aurículas (izquierda y derecha) con sus respectivos ventrículos. En la forma leve de bloqueo cardíaco, las dos cavidades superiores del corazón (aurículas) laten normalmente y hay un ligero retraso para activar las cavidades inferiores (ventrículos), pero esto no tiene importancia clínica. En las formas más moderadas pasan algunos latidos (bloqueo de segundo grado que ralentiza un poco el ritmo cardíaco) y en la forma más severa, no hay latido que pase. Esta forma grave es un bloqueo cardíaco completo en el que las aurículas laten a un ritmo normal pero los ventrículos laten lentamente. En algunos casos, el bloqueo cardíaco puede provocar desmayos (síncope), dificultad para respirar o latidos cardíacos irregulares (arritmias). Algunos bebés también pueden desarrollar una enfermedad del músculo cardíaco (cardiomiopatía), que puede ocurrir en asociación con el engrosamiento del revestimiento muscular de las cavidades cardíacas debido a un aumento en la cantidad de tejido conectivo de soporte y fibras elásticas (fibroelastosis endocárdica). Con menos frecuencia, se han informado anomalías cardíacas adicionales, incluida la inflamación del miocardio, que es la capa intermedia de la pared del corazón, una afección conocida como miocarditis. En casos graves, pueden desarrollarse complicaciones potencialmente mortales, como insuficiencia cardíaca o paro cardíaco repentino. También puede haber anomalías de las válvulas mitral y triscúspide.

Los bebés con lupus neonatal también pueden tener cantidades bajas de glóbulos rojos especiales (plaquetas) que ayudan en las funciones de coagulación de la sangre (trombocitopenia), niveles bajos de otros glóbulos rojos circulantes (anemia), niveles bajos de ciertos glóbulos blancos (neutropenia), y bazo anormalmente grande (esplenomegalia), hígado anormalmente grande (hepatomegalia) y una forma de enfermedad del hígado (hepática) conocida como hepatitis colestásica. La hepatitis colestásica es una afección rara caracterizada por la interrupción o reducción del flujo de bilis del hígado (colestasis), inflamación del hígado (hepatitis) y coloración amarillenta de la piel, las membranas mucosas y el blanco de los ojos (ictericia). Afortunadamente, cualquier cosa más que una elevación transitoria de las enzimas hepáticas sin síntomas asociados es la más común de las anomalías hepáticas. Nuevamente, la mayoría de estas anomalías no cardíacas se resuelven dentro de los primeros seis meses de vida de un bebé afectado cuando los anticuerpos maternos se eliminan de la circulación del bebé.

Aunque es extremadamente raro, algunos bebés con lupus neonatal pueden tener una cabeza anormalmente grande (macrocefalia). La macrocefalia se define como una condición en la que la circunferencia de la cabeza es más grande de lo que se esperaría según la edad y el sexo del niño. Algunos de estos bebés y niños también pueden desarrollar hidrocefalia, una condición caracterizada por una acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo en el cráneo que puede causar presión sobre los tejidos del cerebro.

El lupus neonatal es un trastorno adquirido raro que ocurre cuando una mujer embarazada transmite anticuerpos específicos al feto en desarrollo a través de la placenta. En la mayoría de los casos, es el anticuerpo anti-Ro/SSA, el anticuerpo anti-La/SSB, o ambos. En casos raros, la erupción cutánea asociada con el lupus neonatal se ha asociado con otro autoanticuerpo que reacciona contra otro tipo de ribonucleoproteína (la prueba se llama anti-RNP). No se cree que otros síntomas, como el bloqueo cardíaco congénito, se produzcan con anti-RNP, pero recientemente se han publicado algunos casos aislados, cuya importancia aún no está clara.

Los anticuerpos son producidos por el sistema inmunitario del cuerpo para combatir sustancias extrañas, conocidas como antígenos, en el cuerpo. Los antígenos incluyen microorganismos que potencialmente pueden causar enfermedades, toxinas y otras sustancias similares. Durante el embarazo, los anticuerpos viajan a través de la placenta desde la madre hasta el torrente sanguíneo del feto en desarrollo. Este es un proceso normal e importante porque el feto no puede producir anticuerpos por sí solo. En el lupus neonatal, ciertos anticuerpos conocidos como autoanticuerpos también atraviesan la placenta. Los autoanticuerpos son anticuerpos que dañan por error el tejido sano (autoantígenos). Los autoanticuerpos se producen en individuos con trastornos autoinmunes como el lupus, el síndrome de Sjogren y otros trastornos similares. Estos autoanticuerpos atacan el tejido fetal sano, lo que provoca los diversos síntomas asociados con el lupus neonatal. El proceso subyacente exacto por el cual los autoanticuerpos maternos afectan al feto no se comprende completamente.

Las madres de bebés con lupus neonatal no necesariamente tienen lupus. Las mujeres que tienen anticuerpos anti-Ro o anti-La pueden tener un trastorno reumático diferente, como el síndrome de Sjogren o la artritis reumatoide. En muchos casos, las mujeres con estos anticuerpos pueden no tener ningún síntoma de enfermedad reumática (asintomática) o solo síntomas vagos, como fotosensibilidad o cambios de color en los dedos cuando hace frío (Raynaud), lo que sugiere una enfermedad reumática o pueden ser diagnosticadas solo con un trastorno autoinmune. después de un diagnóstico de lupus neonatal en su hijo. Una vez más, es importante tener en cuenta que muchas madres están clínicamente sanas sin enfermedades, solo con autoanticuerpos. Al considerar el riesgo de bloqueo cardíaco congénito, no está relacionado con si la madre tiene lupus o SS sino solo con los autoanticuerpos. El riesgo es de alrededor del 2% (uno de cada cincuenta). Sin embargo, nuevamente, independientemente del estado de salud de la madre, si un embarazo anterior resultó en un niño con bloqueo cardíaco, los cambios de tener otro hijo con esta enfermedad son de alrededor del 18 %. Si una madre ha tenido un hijo con un sarpullido en la piel, la posibilidad de que otro hijo tenga un sarpullido en la piel se aproxima al 30 %, pero el bloqueo cardíaco es de alrededor del 13 %. Todas las mujeres embarazadas con anticuerpos anti-Ro o anti-La transmiten el anticuerpo a un feto en desarrollo pero, como se indicó anteriormente, solo uno de cada 50 hijos desarrollará el síndrome de lupus neonatal. Debido a que la mayoría de las mujeres con estos trastornos tienen hijos que no desarrollan lupus neonatal, los investigadores creen que otros factores, probablemente genéticos o ambientales, son necesarios para el desarrollo del trastorno.

El tratamiento del lupus neonatal está dirigido a los síntomas específicos que se manifiestan en cada individuo. Los síntomas cutáneos generalmente se resuelven sin tratamiento (espontáneamente) durante los primeros meses de vida. Los bebés diagnosticados con lupus neonatal deben recibir una evaluación exhaustiva para determinar si también hay complicaciones sanguíneas (hematológicas) o hepáticas (hepáticas).

Inicialmente, se recomienda proteger a los bebés de la luz solar (p. ej., protector solar y ropa protectora). Se pueden usar esteroides tópicos suaves para tratar los síntomas de la piel, pero en la mayoría de los casos no se necesita tratamiento y esto debe discutirse con el pediatra. La erupción puede ser meramente cosmética y no requerir ningún tratamiento.

A los bebés con la erupción se les debe hacer un electrocardiograma. Sin embargo, si no ha habido signos de un problema cardíaco durante el embarazo o el parto, aquellos con otras manifestaciones de lupus neonatal no requieren una evaluación cardíaca continua. Para los bebés con bloqueo cardíaco congénito, muchos requerirán que se les implante un marcapasos. En los bebés con enfermedades cardíacas menos graves, se debe realizar un control periódico de la función cardíaca en caso de que se necesite un marcapasos más adelante durante la infancia. Otro tratamiento es sintomático y de apoyo.

El lupus neonatal es una afección poco común que se ha presentado un poco más en bebés que en bebés, pero es mucho menos dominante en el género femenino que el lupus eritematoso sistémico. La mayoría de los síntomas del trastorno, excepto el bloqueo cardíaco congénito, son temporales (transitorios) y generalmente se resuelven solos en varios meses. Se desconoce la incidencia exacta, pero se estima que el bloqueo cardíaco congénito ocurre en 1 de cada 15 000 nacidos vivos. En general, el bloqueo cardíaco asociado con autoanticuerpos maternos se produce en ausencia de anomalías estructurales del corazón.