La epidermólisis ampollosa (EB) es un trastorno genético de la piel que se caracteriza clínicamente por la formación de ampollas a partir de un traumatismo mecánico. Hay cuatro tipos principales con subtipos adicionales identificados. Hay un espectro de gravedad, y dentro de cada tipo, uno puede verse afectado de forma leve o grave. La EB va desde ser un inconveniente menor que requiere la modificación de algunas actividades hasta ser completamente incapacitante y, en algunos casos, fatal.

La fricción provoca la formación de ampollas. Las ampollas se pueden formar en cualquier parte de la superficie de la piel, dentro de la cavidad bucal y, en formas más graves, también pueden afectar la superficie externa del ojo, así como los tractos respiratorio, gastrointestinal y genitourinario. En algunas formas de la enfermedad, se producen cicatrices que desfiguran y deformidades musculoesqueléticas incapacitantes.

Actualmente, no existe una cura para la EB. La atención de apoyo incluye el cuidado diario de heridas, vendajes y control del dolor según sea necesario.

La epidermólisis ampollosa adquirida hace que la piel se ampolle en respuesta a una lesión menor. Las áreas comunes de ampollas incluyen las manos, los pies, las rodillas, los codos y las nalgas. También puede afectar la boca, la nariz y los ojos. Algunas personas afectadas tienen otros problemas de salud como la enfermedad de Crohn, el lupus eritematoso sistémico, la amiloidosis o el mieloma múltiple.

Casi todos los tipos de epidermólisis ampollosa se presentan en familias. Si heredaste ciertas fallas genéticas de tus padres, las tendrás.

Hay una excepción. La epidermólisis ampollosa adquirida es el único tipo que no se hereda. Ocurre debido a un problema en su sistema inmunológico.

El objetivo del tratamiento es proteger la piel, detener la formación de ampollas y promover la cicatrización. Se pueden usar medicamentos inmunosupresores para reducir la respuesta autoinmune del cuerpo.

La epidermólisis ampollosa adquirida es un trastorno ampolloso autoinmune poco común que se caracteriza por ampollas subepiteliales apretadas en los sitios del trauma. La epidermólisis ampollosa adquirida, a diferencia de la epidermólisis ampollosa, no es hereditaria y suele manifestarse en la edad adulta.

• Las ampollas de epidermólisis ampollosa adquirida se encuentran típicamente en lugares vulnerables como las manos, los pies, los codos, las rodillas y las nalgas. En ocasiones se produce afectación de las mucosas, con ampollas que aparecen en la boca, la nariz y los ojos.
• EBA es más común en los años cuarenta y cincuenta de la vida. Hombres y mujeres de todas las etnias son susceptibles.
• Se ha documentado que algunos pacientes con EBA tienen otros trastornos autoinmunes, con mayor frecuencia enfermedad de Crohn y lupus eritematoso sistémico, o problemas de salud como amiloidosis, mieloma múltiple y, en casos raros, cáncer de pulmón y linfoma. Otros pacientes simplemente tienen una condición de la piel.
• El principal factor de riesgo para adquirir epidermólisis ampollosa es el antecedente familiar de la enfermedad. La epidermólisis ampollosa suele ser hereditaria.
• El gen afectado puede transmitirse de uno de los padres de la enfermedad (herencia autosómica dominante).
• También puede heredarse de ambos padres o originarse como una nueva mutación en el individuo afectado que puede transmitirse.

Síntomas
Anomalía del cabello, malestar estomacal, quiste de millium, quiste de millium, picazón en la piel, mala formación de las uñas, enfermedad inflamatoria intestinal, hiperpigmentación de la piel
Condiciones
Prurito, distrofia de las uñas, inflamación del intestino grueso, hiperpigmentación de la piel, dolor abdominal, milia, morfología anormal del cabello, ampollas anormales en la piel
drogas
Azatioprina, Dapsona, Colchicina, Corticosteroides, Micofenolato de mofetilo, Inmunoglobulina intravenosa de oro

La epidermólisis ampollosa adquirida es un trastorno ampolloso autoinmune poco común que se caracteriza por ampollas subepiteliales apretadas en los sitios del trauma. La epidermólisis ampollosa adquirida, a diferencia de la epidermólisis ampollosa, no es hereditaria y suele manifestarse en la edad adulta.

• Las ampollas de epidermólisis ampollosa adquirida se encuentran típicamente en lugares vulnerables como las manos, los pies, los codos, las rodillas y las nalgas. La afectación de las mucosas ocurre ocasionalmente, con ampollas que aparecen en la boca, la nariz y los ojos.
• EBA es más común en los años cuarenta y cincuenta de la vida. Hombres y mujeres de todas las etnias son susceptibles.
• Se ha documentado que algunos pacientes con EBA tienen otros trastornos autoinmunes, con mayor frecuencia enfermedad de Crohn y lupus eritematoso sistémico, o problemas de salud como amiloidosis, mieloma múltiple y, en casos raros, cáncer de pulmón y linfoma. Otros pacientes simplemente tienen una condición de la piel.

Tratamiento

• El objetivo principal del tratamiento EBA es preservar la piel, prevenir la formación de ampollas, promover la cicatrización y evitar complicaciones.
• Dado que la EBA es una enfermedad autoinmune, es apropiado utilizar medicamentos inmunosupresores para modificar o limitar las reacciones autoinmunes y la producción de autoanticuerpos. Estos incluyen: azatioprina, dapsona, colchicina, corticosteroides, micofenolato de mofetilo, inmunoglobulina intravenosa
• Debido a la rareza de la enfermedad, es difícil determinar qué medicamento es el más exitoso.
  
  Otras estrategias clave de gestión son las siguientes:
• Cualquier enfermedad subyacente debe ser tratada.
• Se puede consultar a otros especialistas, incluidos un dentista y un oftalmólogo.
• Debe evitarse el daño físico directo a las superficies de la piel.
• En personas con afectación oral, limite los alimentos duros o quebradizos, así como los alimentos con un alto contenido de ácido.

Síntomas
Anomalía del cabello, malestar estomacal, quiste de millium, quiste de millium, picazón en la piel, mala formación de las uñas, enfermedad inflamatoria intestinal, hiperpigmentación de la piel
Condiciones
Prurito, distrofia de las uñas, inflamación del intestino grueso, hiperpigmentación de la piel, dolor abdominal, milia, morfología anormal del cabello, ampollas anormales en la piel
drogas
Azatioprina, Dapsona, Colchicina, Corticosteroides, Micofenolato de mofetilo, Inmunoglobulina intravenosa de oro