La dermatitis herpetiforme, también conocida como enfermedad de Duhring, es un trastorno cutáneo crónico y raro que se caracteriza por la presencia de grupos de ampollas que pican intensamente (pruriginosas) y lesiones cutáneas elevadas (pápulas). Estos son más comunes en las rodillas, los codos, las nalgas y los omóplatos. La causa exacta de esta enfermedad no se conoce, aunque con frecuencia se asocia con la incapacidad para digerir el gluten (enteropatía sensible al gluten [GSE] o celiaquía).

DH es una de las erupciones más picantes posibles. Las ubicaciones comunes de la erupción incluyen:

• codos
• rodillas
• espalda baja
• línea de pelo
• atrás del cuello
• espalda
• nalgas
• cuero cabelludo

La erupción generalmente tiene el mismo tamaño y forma en ambos lados del cuerpo y, a menudo, aparece y desaparece.

Antes de un brote completo de la erupción, es posible que sienta ardor o picazón en la piel de un área propensa a la erupción. Comienzan a formarse protuberancias que parecen granos llenos de líquido transparente. Estos se raspan rápidamente. Los bultos se curan en unos pocos días y dejan una marca morada que dura semanas. Pero se siguen formando nuevos bultos a medida que sanan los viejos. Este proceso puede continuar durante años, o puede entrar en remisión y luego regresar.

Si bien estos síntomas se asocian comúnmente con la dermatitis herpetiforme, también pueden ser causados por otras afecciones de la piel, como dermatitis atópica , dermatitis de contacto irritante o alérgica, psoriasis , penfigoide o sarna .

Por el sonido del nombre, muchas personas piensan que esta erupción es causada por alguna forma del virus del herpes. Este no es el caso, ya que no tiene nada que ver con el herpes. La dermatitis herpetiforme ocurre en personas con enfermedad celíaca. La enfermedad celíaca (también llamada celiaquía, intolerancia al gluten o enteropatía sensible al gluten) es un trastorno autoinmune caracterizado por intolerancia al gluten. El gluten es una proteína que se encuentra en el trigo, el centeno y la cebada. A veces también se encuentra en la avena que ha sido procesada en plantas que manejan otros granos.

Del 15 al 25 por ciento de las personas con enfermedad celíaca tienen DH. La enfermedad celíaca también puede causar dolor abdominal intenso , estreñimiento , náuseas y vómitos . Las personas con DH generalmente no tienen ninguno de los síntomas intestinales. Sin embargo, incluso si no experimentan ningún síntoma intestinal, el 80 por ciento o más de las personas con DH todavía tienen daño intestinal, especialmente si comen una dieta rica en gluten, según la Fundación Nacional para la Concienciación Celiaca (NFCA).

El daño intestinal y la erupción se deben a la reacción de las proteínas del gluten con un tipo especial de anticuerpo llamado inmunoglobulina A (IgA). Su cuerpo produce anticuerpos IgA para atacar las proteínas del gluten. Cuando los anticuerpos IgA atacan el gluten, dañan las partes de los intestinos que le permiten absorber vitaminas y nutrientes. Esta sensibilidad al gluten generalmente se presenta en familias.

Las estructuras formadas cuando la IgA se adhiere al gluten luego ingresan al torrente sanguíneo, donde comienzan a obstruir los vasos sanguíneos pequeños, especialmente los de la piel. Los glóbulos blancos son atraídos por estas obstrucciones. Los glóbulos blancos liberan una sustancia química llamada "complemento" que provoca un sarpullido con ampollas y picazón.

La DH se puede tratar con un antibiótico llamado dapsona. La dapsona es un medicamento poderoso con efectos secundarios graves. La dosis debe aumentarse lentamente durante varios meses antes de que sea completamente efectiva.

La mayoría de las personas notan alivio al tomar dapsona, pero los efectos secundarios pueden incluir:

• problemas hepáticos
• sensibilidad a la luz del sol
• anemia
• debilidad muscular
• neuropatía periférica

La dapsona también puede tener interacciones negativas con otros medicamentos, como el aminobenzoato de potasio, la clofazimina o la trimetoprima.

Otros medicamentos que se pueden usar incluyen tetraciclina, sulfapiridina y algunos medicamentos inmunosupresores. Estos son menos efectivos que la dapsona.

El tratamiento más efectivo y libre de efectos secundarios es la estricta adherencia a una dieta libre de gluten . Esto significa que debe evitar por completo alimentos, bebidas o medicamentos que contengan lo siguiente:

• trigo
• centeno
• cebada
• avena

Aunque esta dieta puede ser difícil de seguir, tendrá el efecto más beneficioso para su salud si tiene la enfermedad celíaca. Cualquier reducción en la ingesta de gluten puede ayudar a disminuir la cantidad de medicamentos que necesitará tomar.

La enfermedad celíaca puede afectar a cualquier persona, pero tiende a ser más común en personas que tienen otro familiar con enfermedad celíaca o DH.

Aunque más mujeres que hombres son diagnosticadas con enfermedad celíaca, los hombres tienen más probabilidades de desarrollar DH que las mujeres. La erupción generalmente comienza entre los 20 y los 30 años, aunque puede comenzar en la niñez. La condición ocurre más comúnmente en personas de ascendencia europea. Afecta con menos frecuencia a las personas de ascendencia africana o asiática.

El tratamiento de la dermatitis herpetiforme (DH), también conocida como enfermedad de duhring, incluye evitar el gluten mediante el consumo de una dieta y medicamentos sin gluten.

• La primera línea de tratamiento incluye una dieta estricta sin gluten que es la opción de tratamiento más eficaz. Puede obtener sugerencias de un dietista registrado para eliminar las fuentes obvias y ocultas de gluten en la dieta y recomendar alternativas a corto y largo plazo.
• La DH se considera la manifestación cutánea particular de la enfermedad celíaca (EC), y la mejor manera de tratarla es con una dieta libre de gluten de por vida.
• Sin embargo, numerosos medicamentos, como la dapsona, las sulfonas o los esteroides, se pueden usar durante períodos de tiempo variables en el primer mes posterior al diagnóstico o durante las fases inflamatorias de la enfermedad, cuando una dieta sin gluten por sí sola no sería suficiente para controlar los síntomas.
• Las personas que no pueden tolerar el tratamiento con dapsona pueden tomar otras formas de medicamentos que contengan sustancias llamadas sulfapiridina o sulfametoxipiridazina.
• Los pacientes con DH pueden recibir tratamiento con medicamentos adicionales para controlar sus problemas de la piel. Entre estos, los esteroides tópicos potentes como el valerato o el dipropionato de betametasona o los muy potentes como el propionato de clobetasol son beneficiosos en casos de enfermedad limitada para disminuir la picazón y la aparición de nuevas lesiones.
• Los esteroides sistémicos o los antihistamínicos pueden suprimir, al menos parcialmente, las sensaciones de picazón y ardor; sin embargo, su eficacia se considera bastante baja.

Síntomas
Grupos de pequeñas ampollas y protuberancias que pican, principalmente en los codos, la parte baja de la espalda, las nalgas y la parte posterior de la cabeza
Condiciones
Condición de la piel a largo plazo (crónica) con ampollas
drogas
Dapsona (diaminodifenil sulfona), sulfapiridina