Sobre crioglobulinemia mixta esencial
¿Qué es la crioglobulinemia mixta esencial?
La crioglobulinemia es una afección médica causada por proteínas llamadas crioglobulinas, que están presentes en la sangre. Las crioglobulinas son proteínas anormales que, por definición, tienen la propiedad inusual de precipitarse del suero cuando se enfría en el laboratorio y luego se disuelve nuevamente en el suero al recalentarse.
Las crioglobulinas pueden o no causar enfermedades. Las crioglobulinas pueden acompañar a otra afección (como la dermatomiositis, el mieloma múltiple o el linfoma) o ser una afección aislada, denominada crioglobulinemia.
¿Qué condiciones están asociadas con la crioglobulinemia?
Las crioglobulinas en la sangre (crioglobulinemia) pueden causar una variedad de problemas en todo el cuerpo. Estos incluyen complicaciones resultantes de un "espesor" anormal de la sangre (como derrame cerebral o coágulos de sangre en los ojos que conducen a la ceguera) e inflamación de los vasos sanguíneos, denominada vasculitis. La vasculitis de las arterias puede provocar el bloqueo del flujo sanguíneo, lo que provoca daños en los órganos irrigados por los vasos sanguíneos afectados, como en la piel, los riñones o en otros lugares.
¿Qué es la crioglobulinemia mixta esencial?
Cuando las proteínas de crioglobulina son una mezcla de varios tipos de anticuerpos y se forman por razones desconocidas (esenciales), las condiciones se denominan crioglobulinemia mixta esencial.
La crioglobulinemia mixta esencial se caracteriza por dolores e inflamación de las articulaciones (artritis), agrandamiento del bazo, vasculitis cutánea con manchas violáceas y enfermedad nerviosa y renal. Esto puede provocar dolor recurrente en el abdomen, ataque cardíaco y sangrado en los pulmones. La pérdida de peso puede ocurrir, así como la falta de apetito.
La crioglobulinemia mixta esencial a veces se asocia con la infección por el virus de la hepatitis C.
¿Cuáles son los síntomas de la crioglobulinemia mixta esencial?
La crioglobulinemia se ha asociado con:
- Infecciones. La hepatitis C es la infección más común asociada con la crioglobulinemia. Otros incluyen hepatitis B, VIH, Epstein-Barr, toxoplasmosis y malaria.
- Ciertos tipos de cáncer. Algunos cánceres de la sangre, como el mieloma múltiple, la macroglobulinemia de Waldenstrom y la leucemia linfocítica crónica, a veces pueden causar crioglobulinemia.
- Trastornos autoinmunes. Enfermedades como el lupus, la artritis reumatoide y el síndrome de Sjogren aumentan el riesgo de desarrollar crioglobulinemia.
¿Cuáles son las causas de la crioglobulinemia mixta esencial?
La crioglobulinemia se ha asociado con:
- Infecciones. La hepatitis C es la infección más común asociada con la crioglobulinemia. Otros incluyen hepatitis B, VIH, Epstein-Barr, toxoplasmosis y malaria.
- Ciertos tipos de cáncer. Algunos cánceres de la sangre, como el mieloma múltiple, la macroglobulinemia de Waldenstrom y la leucemia linfocítica crónica, a veces pueden causar crioglobulinemia.
- Trastornos autoinmunes. Enfermedades como el lupus, la artritis reumatoide y el síndrome de Sjogren aumentan el riesgo de desarrollar crioglobulinemia.
¿Cuáles son los tratamientos para la crioglobulinemia mixta esencial?
El tratamiento de la crioglobulinemia mixta puede requerir los esfuerzos coordinados de un equipo de especialistas. Los pediatras, dermatólogos, neurólogos, especialistas en riñones (nefrólogos), especialistas en hígado (hepatólogos), especialistas en el diagnóstico y tratamiento de trastornos de la sangre (hematólogos) y otros profesionales de la salud pueden necesitar planificar de manera sistemática e integral el tratamiento de una persona afectada.
El tratamiento inicial está dirigido contra la afección subyacente asociada con el trastorno, que en la mayoría de los casos será una infección por el virus de la hepatitis C. Las personas afectadas se tratan con interferón pegilado, generalmente junto con ribavirina, para erradicar el virus de la hepatitis C. Este tratamiento a menudo conduce a una mejora clínica significativa.
Las terapias adicionales se adaptan al paciente individual en función de numerosos factores que incluyen la gravedad y la progresión de la enfermedad, la afectación de órganos específicos, cualquier trastorno asociado, la salud general, la preferencia del paciente y factores adicionales. Estas terapias se pueden usar solas o en combinación entre sí.
Los medicamentos inmunosupresores, como los corticosteroides, la ciclofosfamida o la azatioprina, se pueden usar en personas con afectación de órganos, como vasculitis, enfermedad renal, síntomas neurológicos o anomalías cutáneas incapacitantes. Estos medicamentos requieren un control cuidadoso porque pueden causar la replicación del virus. Los fármacos inmunosupresores pueden ser la terapia inicial en personas sin una causa subyacente conocida de su crioglobulinemia (crioglobulinemia mixta esencial).
Un fármaco inmunosupresor más nuevo conocido como rituximab se ha utilizado cada vez más para las principales complicaciones asociadas con la crioglobulinemia mixta (consulte Terapias en investigación a continuación).
El tratamiento adicional es sintomático y puede incluir medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) para el tratamiento de la fatiga y la artralgia. Algunas personas pueden ser tratadas con una dieta baja en complemento antigénico (LAC). Esta dieta está diseñada para promover la eliminación de los complejos inmunes circulantes (crioglobulinas) de la sangre. La dieta LAC es mejor para personas con crioglobulinemia mixta leve y, a menudo, se usa junto con dosis bajas de corticosteroides.
Terapias en investigación
Los investigadores están estudiando el uso del fármaco inmunosupresor rituximab, que se dirige a glóbulos blancos específicos conocidos como linfocitos B, para el tratamiento de personas con crioglobulinemia mixta. Rituximab se clasifica como un anticuerpo monoclonal o terapia biológica: medicamentos que actúan como anticuerpos, pero se crean artificialmente en un laboratorio. Los estudios iniciales han demostrado que el fármaco es seguro y eficaz. Las ventajas de rituximab son que evita la inmunosupresión grave y los efectos secundarios asociados con otros agentes inmunosupresores. Se necesita más investigación para determinar la seguridad y eficacia a largo plazo de rituximab para el tratamiento de la crioglobulinemia mixta.
Algunas personas que tienen crioglobulinemia mixta grave pueden someterse a un procedimiento conocido como plasmaféresis. Estos procedimientos generalmente se reservan para personas que no han respondido a otras opciones de tratamiento y están experimentando complicaciones graves o potencialmente mortales. La plasmaféresis consiste en eliminar sustancias no deseadas (p. ej., crioglobulinas) de la sangre. Se extrae sangre del paciente y las células sanguíneas sólidas se separan del plasma líquido. Luego, el plasma del paciente se reemplaza con plasma humano o albúmina de un donante, que se vuelve a transfundir, junto con las células sanguíneas originales del paciente.
¿Cuáles son los factores de riesgo de la crioglobulinemia mixta esencial?
Los factores de riesgo de la crioglobulinemia pueden incluir:
- tu sexo La crioglobulinemia ocurre con más frecuencia en mujeres que en hombres.
- Años. Los síntomas de la crioglobulinemia generalmente comienzan en la mediana edad.
- Otras enfermedades. La crioglobulinemia está asociada con enfermedades como la hepatitis C, el VIH, el mieloma múltiple, la macroglobulinemia de Waldenstrom, el lupus y el síndrome de Sjogren.
¿Existe una cura/medicamentos para la crioglobulinemia mixta esencial?
Los esfuerzos coordinados de un grupo de expertos pueden ser necesarios para el tratamiento de la crioglobulinemia mixta . Puede ser necesario que pediatras, dermatólogos, neurólogos, nefrólogos, hepatólogos, especialistas en el diagnóstico y tratamiento de problemas sanguíneos (hematólogos) y otros profesionales médicos organicen de manera sistemática y exhaustiva la atención de un paciente.
- El objetivo principal del tratamiento es abordar la enfermedad subyacente del trastorno, que suele ser una infección por el virus de la hepatitis C. El interferón pegilado generalmente se usa junto con la ribavirina para tratar a las personas afectadas y eliminar el virus de la hepatitis C.
- Con frecuencia se observa una mejoría clínica considerable después de este tratamiento.
- Los tratamientos adicionales se personalizan para cada paciente en función de una variedad de características, como la gravedad y el curso de la enfermedad, la participación de órganos particulares, cualquier enfermedad acompañante, salud general, preferencias del paciente y otros factores.
- Estos tratamientos se pueden utilizar por separado o combinados.
- Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) para el tratamiento de la fatiga y la artralgia son ejemplos de tratamientos sintomáticos adicionales.
- Se puede usar una dieta conocida como dieta baja en complemento de antígenos (LAC) para tratar a algunos pacientes.
- Esta dieta está destinada a fomentar la eliminación de los complejos inmunológicos (crioglobulinas) transmitidos por la sangre de la circulación.
- La dieta LAC se usa frecuentemente con dosis bajas de corticosteroides y es más efectiva para personas con crioglobulinemia mixta leve.
Síntomas
Dolor en las articulaciones, artritis, agrandamiento de los ganglios linfáticos
Condiciones
Decoloración de la piel, hematomas
drogas
Corticosteroides, ciclofosfamida
Vídeo relacionado con crioglobulinemia mixta esencial