Datos de la enfermedad de Weber-Christian

• La enfermedad de Weber-Christian es una afección inflamatoria poco común de los tejidos grasos del cuerpo.
• Es una enfermedad de causa desconocida.
• Afecta más comúnmente a los muslos y las piernas de las mujeres.
• Es difícil de tratar y puede curarse con cicatrices permanentes.

¿Qué es la enfermedad de Weber-Christian?

La enfermedad de Weber-Christian es una enfermedad inflamatoria poco común de los tejidos grasos del cuerpo. La enfermedad de Weber-Christian también se conoce como paniculitis lobulillar idiopática (ILP) y síndrome de paniculitis nodular febril recidivante.

El término Weber-Christian a menudo se refiere a un grupo de enfermedades que involucran la grasa profunda. Estos trastornos aparecen primero en la piel como áreas rojizas, sensibles y elevadas (inflamadas). En su mayoría, Weber-Christian describe casos de inflamación recurrente de secciones especiales de grasa llamadas lóbulos. Se desconoce la causa exacta de la paniculitis de Weber-Christian. El trastorno se asocia frecuentemente con síntomas generalizados como fiebre y dolores corporales.

La enfermedad de Weber-Christian se observa con mayor frecuencia en mujeres de 30 a 60 años de edad. Puede ocurrir en ambos sexos, en todas las edades y rara vez en los bebés. No hay otros factores de riesgo conocidos.

Por lo general, ambos lados del cuerpo se ven afectados, y los muslos y la parte inferior de las piernas son las áreas más frecuentes. Las áreas inflamadas pueden perder su suministro de sangre, la piel en realidad puede morir en el área, supurar un drenaje amarillento e infectarse. La cicatrización es común.

La aparición de los síntomas cutáneos suele ir acompañada de fiebre y malestar general (sentirse mal). Los bultos en la piel pueden variar en tamaño, pero generalmente son pequeños, del tamaño de dos o tres yemas de los dedos o alrededor de 1-2 cm de tamaño. Los bultos en la piel pueden aplanarse, suavizarse y comenzar a disminuir gradualmente durante varias semanas. Con frecuencia, las áreas curan con una decoloración marrón o bronceada y dejan una cicatriz hundida de la necrosis grasa subyacente. Con menos frecuencia, la decoloración de la piel puede tardar semanas o meses en desaparecer por completo y no dejar cicatriz.

• La enfermedad de Weber-Christian también puede causar otros síntomas además de en la piel, como fiebre, fatiga, náuseas, vómitos, pérdida de peso y dolor en las articulaciones. Ocasionalmente, la inflamación ocurre en otros órganos del cuerpo y causa problemas en el corazón, los pulmones, los riñones, el hígado y/o el bazo.
• La afectación del hígado puede causar primero dolor abdominal. Los síntomas cutáneos proporcionan quizás la clave más importante para el diagnóstico del síndrome de Weber-Christian.
• En general, los síntomas de este síndrome pueden aparecer y desaparecer, y las recaídas son comunes.

Se desconoce la causa de la enfermedad de Weber-Christian o paniculitis lobulillar idiopática. Idiopático significa causa desconocida. Una reacción inmunitaria mal dirigida puede desempeñar un papel. La causa puede estar relacionada con una respuesta corporal anormal a la inflamación normal.

• No existe una cura o un tratamiento uniformemente efectivo que funcione para todas las personas con la enfermedad de Weber-Christian. Los posibles tratamientos incluyen medicamentos orales que alteran la reacción del sistema inmunitario y disminuyen la inflamación general. Algunos pacientes han mejorado con medicamentos que incluyen cloroquina , talidomida , ciclofosfamida , tetraciclina , ciclosporina , azatioprina , prednisona y una serie de medicamentos no esteroideos como ibuprofeno e indometacina .
• Los tratamientos complementarios para los síntomas pueden incluir analgésicos orales adicionales, así como ungüentos tópicos para tratar y prevenir infecciones cutáneas locales.
• En general, cuando los órganos internos están inflamados, se consideran medicamentos dirigidos a la inflamación subyacente. En resumen, el tratamiento de la enfermedad de Weber-Christian no es específico y es posible que la terapia antiinflamatoria no sea totalmente eficaz para todas las personas con la enfermedad.