La necrólisis epidérmica tóxica (TEN) es un trastorno inmunológico de la piel raro, a veces potencialmente mortal, a menos que se trate adecuadamente. Se caracteriza por ampollas que se funden unas con otras para cubrir una parte sustancial del cuerpo (30% y más) y descamación o desprendimiento extenso de la piel (exfoliación y denudación). La capa inferior expuesta de la piel (dermis) está roja y sugiere quemaduras graves. A menudo, las membranas mucosas se ven afectadas, especialmente alrededor de los ojos (conjuntivitis), pero también la boca, la garganta y el árbol bronquial.

El inicio puede ocurrir a cualquier edad. La forma infantil sigue frecuentemente a una infección. En los adultos, el trastorno suele ser causado por una reacción a la toma de un fármaco, especialmente anticonvulsivos, antiinflamatorios no esteroideos y/o algunos antibióticos.

Se cree que TEN es un trastorno inmunológico y pertenece a una familia de tres trastornos de la piel. La NET se considera la más grave, seguida del síndrome de Stevens-Johnson y el eritema multiforme, en orden de gravedad de la enfermedad.

Los síntomas iniciales pueden incluir fiebre (generalmente de bajo grado), enrojecimiento generalizado y sensibilidad en la piel. El inicio de los síntomas suele ser rápido. Algunas personas pueden experimentar síntomas inespecíficos que se desarrollan antes que los síntomas de la piel, como dolor de garganta e inflamación de los párpados conocida como conjuntivitis.

Inicialmente, la piel afectada puede tener una sensación de papel de lija antes de enrojecerse y arrugarse. Las áreas propensas al movimiento son las más comúnmente involucradas inicialmente. En los niños, el área alrededor de la boca, los ojos y las orejas suele verse afectada. En los bebés, el área del pañal y el área alrededor del ombligo son las más afectadas. La erupción se propaga rápidamente con tendencia a afectar el área alrededor de la boca (área perioral) y las áreas donde la piel se arruga, especialmente en las piernas, los brazos, la ingle y el cuello. La capa superior de la epidermis, que es la capa superior de la piel, puede separarse (desprenderse) de las capas subyacentes y producir ampollas sueltas y erosiones superficiales (llagas). La piel afectada puede desprenderse en láminas. El desprendimiento da como resultado la exposición de tejido húmedo y rojizo muy cerca de la parte superior de la epidermis y le da a la piel una apariencia escaldada o quemada. La aplicación de una presión suave sobre la piel también causará desprendimiento, lo que se conoce como signo de Nikolsky.

Las personas afectadas también pueden experimentar síntomas adicionales, como escalofríos, debilidad, dolores y molestias en las articulaciones y los músculos, pérdida de líquidos a través de la piel dañada y una sensación general de mala salud (malestar general). La pérdida de la parte superior de la epidermis, que sirve como barrera protectora, conlleva el riesgo de desarrollar sepsis, una infección grave y potencialmente mortal de la sangre y los tejidos del cuerpo. Sin embargo, en niños por lo demás sanos, el riesgo de sepsis es raro. La neumonía también puede ocurrir potencialmente.

La gravedad del trastorno es muy variable. El síndrome de la piel escaldada por estafilococos puede causar una enfermedad leve o potencialmente puede progresar y causar complicaciones potencialmente mortales. Estas complicaciones graves son raras en los niños, con una tasa de mortalidad inferior al 5%. Sin embargo, la tasa de mortalidad es más alta en adultos, debido principalmente a factores adicionales que incluyen la presencia de otros problemas de salud (p. ej., sistema inmunitario debilitado, mala salud renal).

El síndrome de la piel escaldada por estafilococos es causado por una infección por estafilococos o “estafilococos”. Staphylococcus es un tipo de bacteria de la que existen más de 30 variedades diferentes. Staphylococcus aureus es la forma más común asociada con la enfermedad. Staphylococcus aureus se encuentra comúnmente en la piel humana y comienza la colonización inmediatamente después del nacimiento. Por lo general, esta bacteria reside en la piel y las membranas mucosas de los humanos, pero no hace daño. Sin embargo, predispone a una persona a la infección, especialmente cuando se le da la oportunidad de atravesar la piel. Staphylococcus aureus es la infección subyacente en personas con síndrome de piel escaldada estafilocócica. Sin embargo, en muchos niños sanos no se puede detectar clínicamente ninguna infección bacteriana subyacente.

Los síntomas se desarrollan porque una infección por Staphylococcus aureus (o, a menudo, solo una colonización cuando el germen del estafilococo no causa infección pero produce toxinas) libera toxinas en la sangre en el sitio primario de infección o colonización. Estas toxinas se propagan a la piel y dañan la parte superior de la epidermis (parte externa de la capa externa de la piel). Específicamente, las toxinas dañan la desmogleína 1, una molécula esencial para que las células epidérmicas se unan (adhieran) y formen una barrera protectora. La desmogleína 1 dañada evita que las células epidérmicas se peguen, lo que hace que el nivel superior de la epidermis se rompa y eventualmente se separe (separe) del resto de la epidermis y la dermis (la capa de piel debajo de la epidermis que se adhiere a la grasa subyacente ). La liberación local de la toxina en la piel da como resultado un impétigo ampolloso (ver Trastornos relacionados a continuación) en el sitio de infección primaria o colonización. Cuando estas toxinas ingresan al torrente sanguíneo y se propagan para afectar la piel en otras áreas del cuerpo, se desarrolla el síndrome de la piel escaldada por estafilococos.

En los recién nacidos, las lesiones iniciales suelen estar en la zona del pañal o alrededor del cordón umbilical. En los niños mayores, la cara suele ser el sitio inicial de la erupción.

El tratamiento se dirige hacia los síntomas específicos que son evidentes en cada individuo y puede requerir los esfuerzos coordinados de un equipo de especialistas. Puede ser necesaria la hospitalización. Sin embargo, los bebés mayores y los niños que todavía comen y beben bien a menudo pueden ser tratados como pacientes ambulatorios con cuidado local de la piel y antibióticos orales. En raras ocasiones, los casos graves pueden requerir tratamiento en un centro de quemados, pero se debe evitar el desbridamiento agresivo de ampollas y erosiones, ya que en individuos sanos el desprendimiento superficial de la piel se cura rápidamente y el traumatismo en la piel puede prolongar la curación.

La mayoría de las personas responde a la terapia con antibióticos orales o intravenosos, específicamente antibióticos resistentes a la penicillasa con actividad contra las infecciones estafilocócicas. La terapia inicial con antibióticos puede incluir nafcilina, oxacilina o cefalosporina, y se deben considerar los antibióticos orales en pacientes sanos que todavía toman bien los líquidos. En áreas con una alta prevalencia de infección por Staphylococcal aureus resistente a la meticilina (MRSA), se puede considerar la vancomicina. La vancomicina también se puede usar para personas que no responden a la terapia inicial. Curiosamente, la mayoría de los casos (más del 95 %) son causados por la bacteria Staphylococcus aureus sensible a la meticilina, y la resistencia a la clindamicina ha ido en aumento y puede superar el 20 % en muchas áreas. Los agentes tópicos como la mupirocina se pueden usar como terapia adjunta en el sitio de colonización en un intento por erradicar la colonización.

Las áreas expuestas y dañadas deben tratarse con ungüentos suaves, como vaselina, que calman e hidratan la piel (emolientes). Los emolientes deben aplicarse con la mayor frecuencia posible en los labios para facilitar la ingesta oral. El cuidado tópico de las heridas debe ser conservador en general y los apósitos deben cambiarse con la menor frecuencia posible y, en muchas áreas, es posible que solo se requieran emolientes. En niños por lo demás sanos, la curación generalmente comienza en 24 a 48 horas y, a menudo, se completa en unos pocos días más. De siete a 10 días después, muchos pacientes desarrollarán una inocente descamación seca.

La reposición de líquidos con electrolitos puede ser necesaria en pacientes que no pueden comer ni beber.

Puede ser necesario controlar el dolor durante unos días con medicamentos específicos como paracetamol y acetominofén. No se deben administrar antiinflamatorios no esteroideos (AINE) para el dolor porque pueden reducir la función renal y complicar el trastorno. No se deben administrar esteroides porque pueden empeorar el funcionamiento del sistema inmunitario.

El síndrome de la piel escaldada por estafilococos afecta a hombres y mujeres en igual número. La incidencia, que se ha duplicado en la última década (según datos nacionales de hospitalización), se estima entre 0,09 y 0,56 por 1.000.000 de personas en la población general. Sin embargo, estas estimaciones pueden reflejar casos informados en la literatura médica y lo más probable es que el trastorno sea más común en los Estados Unidos de lo estimado, particularmente en bebés y niños pequeños. La mayoría de los casos son en niños menores de 6 años. Los recién nacidos (neonatos) corren un riesgo particular porque no tienen un sistema inmunitario completamente desarrollado, no tienen anticuerpos neutralizantes para la toxina y sus riñones no pueden eliminar completamente las toxinas del cuerpo. aún. Por razones similares, ciertos adultos, específicamente adultos con un sistema inmunitario comprometido o una función renal deficiente, tienen un mayor riesgo que la población general de desarrollar el trastorno.