La púrpura de Henoch-Schonlein es una enfermedad inflamatoria rara de los vasos sanguíneos pequeños (capilares) y suele ser una enfermedad autolimitada. Es la forma más común de inflamación vascular infantil (vasculitis) y produce cambios inflamatorios en los vasos sanguíneos pequeños. Los síntomas de la púrpura de Henoch-Schonlein generalmente comienzan repentinamente y pueden incluir dolor de cabeza, fiebre, pérdida de apetito, dolor abdominal tipo cólico y dolor en las articulaciones. Típicamente aparecen manchas rojas o moradas en la piel (púrpura petequial). Los cambios inflamatorios asociados con la púrpura de Henoch-Schonlein también pueden desarrollarse en las articulaciones, los riñones, el sistema digestivo y, en casos raros, el cerebro y la médula espinal (sistema nervioso central).

En una forma del trastorno, denominada púrpura de Schonlein, la piel y las articulaciones se ven afectadas, pero no el tracto gastrointestinal. En otra forma, conocida como púrpura de Henoch, las personas afectadas tienen manchas moradas en la piel y problemas abdominales agudos. Las personas con púrpura de Henoch no se ven afectadas por la enfermedad de las articulaciones.

La causa exacta de la púrpura de Henoh-Schonlein no se comprende por completo, aunque la investigación sugiere que puede ser una enfermedad autoinmune o, en algunos casos raros, una reacción alérgica extrema a ciertas sustancias nocivas (p. ej., alimentos o medicamentos).

Las petequias pueden parecer una erupción y generalmente aparecen en grupos. Aquí aparecen en una pierna (A) y en un abdomen (B).

La trombocitopenia inmunitaria puede no presentar signos ni síntomas. Cuando ocurren, pueden incluir:

• Moretones fáciles o excesivos
• Sangrado superficial en la piel que aparece como manchas de color púrpura rojizo del tamaño de un alfiler (petequias) que parecen una erupción, generalmente en la parte inferior de las piernas
• Sangrado de las encías o la nariz
• Sangre en la orina o las heces
• Flujo menstrual inusualmente abundante

La trombocitopenia inmunitaria generalmente ocurre cuando su sistema inmunitario ataca y destruye por error las plaquetas, que son fragmentos de células que ayudan a la coagulación de la sangre. En los adultos, esto puede desencadenarse por una infección por VIH, hepatitis o H. pylori, el tipo de bacteria que causa las úlceras estomacales. En la mayoría de los niños con PTI, el trastorno sigue a una enfermedad viral, como las paperas o la gripe.

Es posible que las personas con trombocitopenia inmunitaria leve no necesiten nada más que controles regulares y controles de plaquetas. Los niños generalmente mejoran sin tratamiento. La mayoría de los adultos con ITP eventualmente necesitarán tratamiento, ya que la afección a menudo se vuelve grave o prolongada (crónica).

El tratamiento puede incluir varios enfoques, como medicamentos para aumentar el recuento de plaquetas o cirugía para extirpar el bazo (esplenectomía). Hable con su médico acerca de los riesgos y beneficios de sus opciones de tratamiento. Algunas personas encuentran que los efectos secundarios del tratamiento son más onerosos que los efectos de la enfermedad misma.

medicamentos

Su médico hablará con usted sobre los medicamentos de venta libre o los suplementos que toma y si necesita dejar de usar alguno que pueda inhibir la función plaquetaria. Los ejemplos incluyen aspirina, ibuprofeno (Advil, Motrin IB, otros) y ginkgo biloba.

Los medicamentos para tratar la PTI pueden incluir:

• esteroides Es probable que su médico le recete un corticosteroide oral, como la prednisona. Una vez que su recuento de plaquetas vuelva a un nivel seguro, puede dejar de tomar el medicamento gradualmente bajo la dirección de su médico. No se recomienda el uso a largo plazo de estos medicamentos porque pueden aumentar el riesgo de infecciones, niveles altos de azúcar en la sangre y osteoporosis.
• Inmunoglobulina. Si los corticosteroides no ayudan, su médico puede darle una inyección de inmunoglobulina. Este medicamento también se puede usar si tiene sangrado crítico o necesita aumentar rápidamente su conteo sanguíneo antes de la cirugía. El efecto generalmente desaparece en un par de semanas.
• Fármacos que estimulan la producción de plaquetas. Los medicamentos como romiplostim (Nplate) y eltrombopag (Promacta) ayudan a que la médula ósea produzca más plaquetas. Estos tipos de medicamentos pueden aumentar el riesgo de coágulos de sangre.
• Otras drogas. Rituximab (Rituxan, Truxima) ayuda a aumentar el recuento de plaquetas al reducir la respuesta del sistema inmunitario que daña las plaquetas. Pero este medicamento también puede reducir la eficacia de las vacunas, lo que puede ser necesario si luego opta por la cirugía para extirpar el bazo.

Cirugía

Si su condición es grave o persiste a pesar del tratamiento farmacológico inicial, su médico puede sugerirle una cirugía para extirpar el bazo. Esto elimina rápidamente la principal fuente de destrucción de plaquetas en su cuerpo y mejora su conteo de plaquetas, aunque no funciona para todos. Vivir sin bazo aumenta permanentemente su susceptibilidad a la infección.

Tratamiento de emergencia

Aunque es raro, puede ocurrir sangrado severo con ITP. La atención de emergencia generalmente incluye transfusiones de concentrados de plaquetas. También se pueden administrar esteroides e inmunoglobulina a través de un tubo en una vena.

La PTI es más común entre las mujeres jóvenes. El riesgo parece ser mayor en personas que también tienen enfermedades como la artritis reumatoide, el lupus y el síndrome antifosfolípido.