La enfermedad de Degos es un trastorno extremadamente raro en el que las arterias pequeñas y medianas se bloquean (arteriopatía oclusiva), lo que restringe el flujo de sangre a las áreas afectadas. La enfermedad de Degos generalmente causa lesiones cutáneas características que pueden durar un período de tiempo que varía de semanas a años. En algunos individuos, la enfermedad de Degos se limitará a la piel (enfermedad de Degos cutánea benigna); otras personas también desarrollarán síntomas que afectan a otros sistemas de órganos (enfermedad sistémica de Degos). La enfermedad de Degos sistémica se caracteriza con mayor frecuencia por lesiones en el intestino delgado, pero también se ven afectados otros órganos. Los principales síntomas pueden incluir dolor abdominal, diarrea y/o pérdida de peso. La forma sistémica de la enfermedad de Degos puede causar complicaciones potencialmente mortales, como intestinos perforados que provocan inflamación de la cavidad abdominal (peritonitis). Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Degos.

Muchos investigadores advierten que las estadísticas sobre la enfermedad de Degos son inexactas porque muchas personas no son diagnosticadas y la mayoría de los informes médicos discuten de manera desproporcionada la forma sistémica más grave. Es importante tener en cuenta que algunas personas solo desarrollan lesiones en la piel (que no están asociadas con complicaciones potencialmente mortales) y no desarrollan la enfermedad de Degos sistémica. Las personas afectadas deben hablar con sus médicos y equipo médico sobre su caso específico y los síntomas asociados.

Se caracteriza por obstrucciones de vasos sanguíneos de tamaño pequeño a mediano. Esto ralentiza o detiene el flujo de sangre a través de los vasos afectados. La gravedad de los síntomas depende de la extensión y ubicación de los vasos sanguíneos afectados. Algunas personas con la enfermedad de Degos tienen afectación cutánea aislada y desarrollan máculas de color blanco porcelana en la piel. Otros individuos tienen una enfermedad más extendida.

La causa de esta condición es actualmente desconocida.

La papulosis atrófica maligna es una vasculopatía poco común que afecta la piel, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso. La variante sistémica tiene un curso clínico rápido y una alta tasa de mortalidad.
Tratamiento

• No existe un tratamiento eficaz para la papulosis atrófica. Los anticoagulantes y los fármacos de perfusión sanguínea como el ácido acetilsalicílico, la pentoxifilina, el dipiridamol, la ticlopidina y la heparina han logrado regresión parcial de las lesiones cutáneas en casos aislados.
• Como resultado, son una opción viable de terapia de primera línea en pacientes recién diagnosticados.
• Eculizumab, que reduce la deposición del complejo de ataque a la membrana C5b-9, alivió las lesiones cutáneas e intestinales iniciales, pero no evitó el desarrollo o la progresión de la enfermedad sistémica.
• Un caso de papulosis atrófica maligna resistente a eculizumab con síntomas intestinales y cerebrales fue tratado con éxito con treprostinil subcutáneo.
• Las terapias fibrinolíticas e inmunosupresoras, como la ciclosporina A, la azatioprina, la ciclofosfamida o los corticoides, han resultado ineficaces.
• Debido a la versión grave y potencialmente fatal de la enfermedad, se requiere un seguimiento anual.
• Algunos incluso proponen un seguimiento trimestral durante los primeros siete años de enfermedad y luego anualmente.
• Para medir el pronóstico a largo plazo, se debe realizar inspección de la piel, tomografía por resonancia magnética cerebral, gastroscopia, colonoscopia, radiografía de tórax y ecografía abdominal.

Síntomas
Lesiones en la piel, dolor abdominal, sangrado gastrointestinal, accidentes cerebrovasculares, dolores de cabeza, pérdida de memoria o sensibilidad alterada
Condiciones
Perforación del intestino, Epilepsia
drogas
Ácido acetilsalicílico, pentoxifilina, dipiridamol, ticlopidina, heparina

La papulosis atrófica maligna es una vasculopatía poco común que afecta la piel, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso. La variante sistémica tiene un curso clínico rápido y una alta tasa de mortalidad. La vasculopatía oclusiva de vasos pequeños es un tipo de papulosis atrófica maligna. Las arterias sanguíneas que irrigan la epidermis, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central se encuentran entre las afectadas. La enfermedad de Degos es otro nombre para la papulosis atrófica maligna.

• La papulosis atrófica maligna es una condición extremadamente rara.
• Sin embargo, se encuentra que es más común en individuos caucásicos jóvenes, pero se ha documentado en personas de muchas etnias y edades.
• En la literatura médica se han descrito alrededor de 200 casos de enfermedad de Degos. Se desconoce la prevalencia exacta del trastorno.
• Muchos expertos creen que la enfermedad de Degos está infradiagnosticada, lo que dificulta determinar su verdadera prevalencia en la población general.
• La enfermedad de Degos puede afectar a personas de cualquier edad, pero es más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes.
• Los hombres se han visto afectados con más frecuencia que las mujeres en los casos registrados.
• Sin embargo, un estudio descubrió que las mujeres eran más propensas que los hombres a tener la variante cutánea benigna de la enfermedad de Degos.

Síntomas
Lesiones en la piel, dolor abdominal, sangrado gastrointestinal, accidentes cerebrovasculares, dolores de cabeza, pérdida de memoria o sensibilidad alterada
Condiciones
Perforación del intestino, Epilepsia
drogas
Ácido acetilsalicílico, pentoxifilina, dipiridamol, ticlopidina, heparina

No se ha identificado una terapia específica para la papulosis atrófica maligna o la enfermedad de Degos.

• El tratamiento se dirige hacia los síntomas específicos que son evidentes en cada individuo.
• En casos diagnosticados de enfermedad de Degos, el examen regular del tracto gastrointestinal puede detectar perforación intestinal antes de que aparezcan síntomas de complicaciones agudas.
• Algunas complicaciones asociadas, como sangrado gastrointestinal o perforación intestinal, pueden requerir intervención quirúrgica.
• En algunos pacientes con afectación sólo de la piel, los medicamentos antiplaquetarios como la aspirina y el dipiridamol pueden minimizar el número de nuevas lesiones.
• Las terapias experimentales con eculizumab (anticuerpo monoclonal que se une al complemento C5) y treprostinil se han mostrado prometedoras (análogo de prostaciclina).

Síntomas
Lesiones en la piel, dolor abdominal, sangrado gastrointestinal, accidentes cerebrovasculares, dolores de cabeza, pérdida de memoria o sensibilidad alterada
Condiciones
Perforación del intestino, Epilepsia
drogas
Ácido acetilsalicílico, pentoxifilina, dipiridamol, ticlopidina, heparina