La ictiosis lamelar es una rara enfermedad genética de la piel. En la ictiosis lamelar, las células de la piel se producen a un ritmo normal, pero no se separan normalmente en la superficie de la capa más externa de la piel (estrato córneo) y no se desprenden tan rápido como deberían. El resultado de esta retención es la formación de incrustaciones.

La ictiosis vulgar se caracteriza por piel seca con pequeñas escamas en una gama de colores que va desde el blanco hasta el gris sucio o el marrón.

La ictiosis vulgar ralentiza el proceso de desprendimiento natural de la piel. Esto provoca una acumulación excesiva y crónica de la proteína en la capa superior de la piel (queratina). Los síntomas incluyen:

• Piel seca y escamosa
• Pequeñas escalas similares a mosaicos
• Escamas blancas, grises o marrones, según el color de la piel
• cuero cabelludo escamoso
• Grietas profundas y dolorosas en la piel

Las escamas suelen aparecer en los codos y la parte inferior de las piernas y pueden ser especialmente gruesas y oscuras sobre las espinillas. La mayoría de los casos de ictiosis vulgar son leves, pero algunos pueden ser graves. La gravedad de los síntomas puede variar ampliamente entre los miembros de la familia que padecen la afección.

Los síntomas generalmente empeoran o son más pronunciados en ambientes fríos y secos y tienden a mejorar o incluso a resolverse en ambientes cálidos y húmedos.

La ictiosis vulgar es comúnmente causada por una mutación genética que se hereda de uno o ambos padres. Los niños que heredan un gen defectuoso de uno solo de los padres tienen una forma más leve de la enfermedad. Aquellos que heredan dos genes defectuosos tienen una forma más grave de ictiosis vulgar. Los niños con la forma hereditaria del trastorno suelen tener una piel normal al nacer, pero desarrollan descamación y aspereza durante los primeros años de vida.

Si las anomalías genéticas no son responsables de la ictiosis, se denomina ictiosis adquirida. Por lo general, se asocia con otras enfermedades, como el cáncer, la enfermedad de la tiroides o el VIH/SIDA.

La ictiosis vulgar no tiene cura conocida, por lo que el objetivo del tratamiento es controlar la afección.

medicamentos

Los tratamientos pueden incluir:

• Cremas y ungüentos exfoliantes. Las cremas y los ungüentos recetados que contienen ácidos alfa hidroxi, como el ácido láctico y el ácido glicólico, ayudan a controlar la descamación y aumentan la hidratación de la piel.

• Medicación oral. Su médico puede recetarle medicamentos derivados de la vitamina A llamados retinoides para reducir la producción de células de la piel. Los efectos secundarios del medicamento pueden incluir inflamación de ojos y labios, espolones óseos y pérdida de cabello.

  Los retinoides pueden causar defectos de nacimiento. Las mujeres que estén considerando la terapia con retinoides deben asegurarse de que no estén embarazadas antes de comenzar a tomar el medicamento y usar un método anticonceptivo efectivo mientras toman retinoides.

La ictiosis congénita es un tipo de trastorno genético de la piel que es muy raro. También se conoce como ictiosis arlequín o queratosis difusa fetal. Ocurre en 1 persona de cada 3,00,000 nacimientos en todo el mundo.

• Esta condición se da en el niño si alguno de los padres la tiene. Si ambos genes son defectuosos, entonces las posibilidades de nacimiento de un niño con ictiosis congénita son muy graves.
• Parece haber piel seca que tiene pequeñas escamas de color blanco, gris o marrón.
• Su piel normal no puede ser naturalmente visible o no brillar debido a este trastorno. Se forma proteína extra en la queratina.
• El cuero cabelludo parece estar escamoso. Su piel puede doler debido a grietas más profundas. Los casos de este trastorno pueden ser de leves a graves.
• Las escamas pueden aparecer en los codos o en la parte inferior de las piernas. Esto es totalmente genético, por lo que los factores de riesgo dependen principalmente del estado de los familiares que padecen este trastorno. Esto pasa a ser grave en atmósferas frías y muy secas y puede volverse leve en temperaturas cálidas.
• Si el niño tiene ictiosis congénita, entonces la piel del niño al nacer parece ser normal, pero después de algunos años, comenzará a verse escamosa y áspera.
• Más a menudo, las anomalías genéticas son una posible causa de preocupación por la ictiosis congénita, pero si esto no es responsable, se puede denominar ictiosis adquirida. Puede ocurrir debido a otras enfermedades como la tiroides, el cáncer y el VIH/SIDA.

Síntomas
Piel seca, picazón, enrojecimiento de la piel, agrietamiento de la piel, escamas en la piel que son blancas, grises o marrones
Condiciones
Piel seca y con picazón que parece escamosa, áspera y roja
drogas
El retinoide puede disminuir la descamación, cremas o ungüentos recetados, agentes tópicos queratolíticos

No hay cura para la ictiosis congénita . La afección se puede tratar con ciertos medicamentos. Principalmente, la piel se puede hidratar, reduce la pérdida de líquidos y se controlan y previenen más infecciones. Los pacientes son tratados con acitretina. Es un retinoide oral.

Además, la ictiosis congénita se puede tratar de la siguiente manera:

• Para controlar y mejorar la descamación de la piel, se prescriben cremas y ungüentos exfoliantes. Estas cremas y ungüentos contienen ácidos alfa hidroxi, es decir, ácido láctico y ácido glicólico. Esto puede ayudar a hidratar la piel.
• El médico también prescribe varios medicamentos orales, como la vitamina A, es decir, los retinoides, para reducir la producción de células en la piel. También pueden surgir efectos secundarios de dicho medicamento, como pérdida de cabello, inflamación de ojos y labios y espolones óseos. Además, tener retinoides puede ser peligroso para las mujeres embarazadas.
• La temperatura corporal debe mantenerse adecuadamente con la ayuda de una incubadora humidificada.
• Se debe mantener el equilibrio de electrolitos.
• Debe haber una cantidad adecuada de ingesta de calorías.
• El cuidado de los ojos se realiza mediante gotas de lágrimas artificiales.
• Se tiene especial cuidado para evitar el desarrollo de contracturas en las falanges distales porque puede causar necrosis y gangrena.
• Cualquier infección debe ser monitoreada.
• Se recomienda el baño diario al paciente para reducir las escamas de las cremas aplicadas.
• Para humectantes, se puede usar cloruro de sodio, urea, acetato de vitamina E, glicerol y petróleo.
• Los tratamientos pueden llevar muchos años en algunos casos. El uso rápido de retinoides puede inducir efectos teratogénicos y tóxicos en el tejido óseo. En algunos casos, la ictiosis congénita se trata con buena respuesta.

Síntomas
Piel seca, picazón, enrojecimiento de la piel, agrietamiento de la piel, escamas en la piel que son blancas, grises o marrones
Condiciones
Piel seca y con picazón que parece escamosa, áspera y roja
drogas
El retinoide puede disminuir la descamación, cremas o ungüentos recetados, agentes tópicos queratolíticos