El penfigoide ampolloso es una enfermedad de la piel poco común caracterizada por ampollas tensas en la superficie de la piel. Ocasionalmente, el tejido del revestimiento interno de la boca, las fosas nasales o las conjuntivas de los ojos (tejido de la membrana mucosa) pueden verse afectados. La afección es causada por anticuerpos e inflamación que se acumulan de manera anormal en una capa particular de la piel o las membranas mucosas. Esta capa de tejido se llama "membrana basal". Estos anticuerpos (inmunoglobulinas) se unen a proteínas en la membrana basal llamadas antígenos BP hemidesmosómicos y esto atrae células de inflamación. La enfermedad de las membranas mucosas también se conoce por separado como penfigoide de las membranas mucosas.

La mayoría de los afectados por penfigoide ampolloso tienen 50 años o más. Si bien se desconoce la causa, algunos creen que un sistema inmunitario envejecido puede activarse en ciertas personas con una predisposición genética a desarrollar penfigoide ampolloso.

La característica principal del penfigoide ampolloso es la aparición de grandes ampollas que no se rompen fácilmente al tocarlas. El líquido dentro de las ampollas suele ser claro, pero puede contener algo de sangre. La piel alrededor de las ampollas puede tener un aspecto normal, rojizo o más oscuro de lo habitual. Algunas personas con penfigoide ampolloso desarrollan un Eczema o una erupción similar a una urticaria en lugar de ampollas.

En la mayoría de los casos, las ampollas aparecen en la parte inferior del abdomen, la ingle, la parte superior de los muslos y los brazos. Las ampollas a menudo se ubican a lo largo de los pliegues o pliegues de la piel, como la piel en el lado interno de una articulación.

Las áreas afectadas de la piel pueden causar mucha picazón. También podría desarrollar ampollas o llagas en la boca. Si las membranas mucosas de los ojos y la boca son principalmente donde se concentran las ampollas, este tipo de afección se denomina penfigoide de las membranas mucosas. Si le salen ampollas en los ojos, es más probable que le queden cicatrices. Esta condición requiere un diagnóstico y tratamiento oportunos.

Cuándo ver a un médico

Si desarrolla ampollas inexplicables, una afección que no es causada, por ejemplo, por una alergia cutánea conocida o por el contacto con la hiedra venenosa, consulte a su médico.

La causa del penfigoide ampolloso no se comprende bien. Las ampollas se producen debido a un mal funcionamiento de su sistema inmunológico.

El sistema inmunológico de su cuerpo normalmente produce anticuerpos para combatir bacterias, virus u otras sustancias extrañas potencialmente dañinas. Por razones que no están claras, el cuerpo puede desarrollar un anticuerpo contra un tejido particular de su cuerpo.

En el penfigoide ampolloso, el sistema inmunitario produce anticuerpos contra las fibras que conectan la capa externa de la piel (epidermis) y la siguiente capa de piel (dermis). Estos anticuerpos desencadenan la inflamación que produce las ampollas y la picazón del penfigoide ampolloso.

Factores contribuyentes

El penfigoide ampolloso suele aparecer al azar sin factores claros que contribuyan a la aparición de la enfermedad. Un pequeño porcentaje de casos puede ser desencadenado por ciertos tratamientos médicos, como:

• medicamentos Los medicamentos recetados que pueden causar penfigoide ampolloso incluyen penicilina, etanercept (Enbrel), sulfasalazina (Azulfidine) y furosemida (Lasix).
• Luz y radiación. La terapia de luz ultravioleta para tratar ciertas afecciones de la piel puede desencadenar penfigoide ampolloso, al igual que la radioterapia para tratar el cáncer.

Los objetivos del tratamiento del penfigoide ampolloso son ayudar a que la piel sane lo más rápido posible y aliviar la picazón. Es probable que su médico le recete una combinación de medicamentos que inhiben las actividades del sistema inmunitario que causan inflamación. Estos medicamentos pueden incluir:

• Corticosteroides. El tratamiento más común es la prednisona, que viene en forma de píldora. Pero el uso a largo plazo puede aumentar el riesgo de huesos débiles, diabetes, presión arterial alta, colesterol alto y cataratas. La pomada de corticosteroides se puede frotar sobre la piel afectada y causa menos efectos secundarios.
• Medicamentos que suprimen el sistema inmunológico. Estos medicamentos inhiben la producción de glóbulos blancos que combaten enfermedades en su cuerpo. Los ejemplos incluyen azatioprina (Azasan, Imuran) y micofenolato de mofetilo (CellCept). Los inmunosupresores a menudo se usan para ayudar a reducir la dosis de prednisona que puede necesitar.
• Otros medicamentos que combaten la inflamación. Se pueden usar otros medicamentos con propiedades antiinflamatorias solos o con corticosteroides. Los ejemplos incluyen metotrexato (Trexall), un medicamento para la artritis reumatoide; tetraciclina, un antibiótico; y dapsona (Aczone), un tratamiento para la lepra.

El penfigoide ampolloso ocurre con mayor frecuencia en personas mayores de 60 años y el riesgo aumenta con la edad.

El penfigoide ampolloso es una afección rara de la piel que causa ampollas grandes llenas de líquido. Se desarrollan en áreas de la piel que a menudo se flexionan, como la parte inferior del abdomen, la parte superior de los muslos o las axilas. El penfigoide ampolloso es más común en adultos mayores.

Tratamiento

• Para los casos moderados a graves de penfigoide ampolloso, su proveedor de atención médica puede recetarle un corticosteroide oral, como prednisona, además de un agente inmunomodulador ahorrador de esteroides, como dapsona micofenolato mofetilo, azatioprina, metotrexato o clorambucilo.
• Si no puede tomar corticosteroides u otros agentes inmunomoduladores, su proveedor de atención médica puede recetarle tetraciclina oral.
• El tratamiento se enfoca en curar la piel y aliviar la picazón mientras se minimizan los efectos secundarios adversos de los medicamentos.
  
  Es probable que su médico le recete uno o una combinación de los siguientes medicamentos:
• Corticosteroides. El tratamiento más común es la prednisona, que viene en forma de píldora. Pero el uso a largo plazo puede aumentar el riesgo de huesos débiles, diabetes, presión arterial alta, colesterol alto e infecciones. La pomada de corticosteroides se puede frotar sobre la piel afectada y causa menos efectos secundarios.
• Fármacos ahorradores de esteroides. Estos medicamentos afectan el sistema inmunológico al inhibir la producción de glóbulos blancos que combaten enfermedades en su cuerpo. Los ejemplos incluyen azatioprina (Azasan, Imuran) y micofenolato de mofetilo (CellCept). Si sus signos y síntomas involucran los ojos o el tracto digestivo superior, se puede usar el medicamento rituximab (Rituxan) si otros enfoques no han ayudado.
• Otros medicamentos que combaten la inflamación. Un ejemplo es el metotrexato (Trexall).

Síntomas
Picazón en la piel, Ampollas grandes que no se rompen con facilidad al tocarlas, Piel alrededor de las ampollas normal, rojiza o más oscura de lo normal, Eccema o sarpullido parecido a una urticaria, Pequeñas ampollas o llagas en la boca u otras membranas mucosas, En extremo casos: ampollas inexplicables, ampollas en los ojos, signos de infección
Condiciones
Una afección rara de la piel que causa ampollas grandes llenas de líquido
drogas
Medicamentos con corticosteroides, como prednisona, Medicamentos ahorradores de esteroides, Otros medicamentos que combaten la inflamación, como metotrexato (Trexall)