El síndrome del nevo de la ampolla de goma azul (BRBNS, por sus siglas en inglés) es un trastorno poco común de los vasos sanguíneos (vascular) que afecta la piel y los órganos internos del cuerpo. Múltiples lesiones cutáneas distintivas suelen ser características de este trastorno y, a menudo, están presentes al nacer o durante la primera infancia. Las lesiones en el tracto gastrointestinal con frecuencia se hacen evidentes durante la niñez o la adultez temprana. Las lesiones son malformaciones venosas multifocales, resultantes del desarrollo anormal de vasos sanguíneos embrionarios.

BRBNS se caracteriza por lesiones suaves y elevadas en la piel o justo debajo de la piel que son de color azul oscuro, rojo, rojo púrpura o negro. Las malformaciones venosas pueden ser dolorosas, contener sangre y comprimirse fácilmente y generalmente se ubican en las extremidades superiores, el tronco y las plantas de los pies, pero pueden ocurrir en cualquier lugar. Las lesiones aumentan de tamaño y se vuelven más evidentes con el tiempo, pero no se ha informado que se vuelvan cancerosas. El sistema de órganos más comúnmente afectado por BRBNS es el tracto gastrointestinal (GI), particularmente el intestino delgado. Las lesiones en el tracto GI a menudo sangran y pueden provocar anemia leve o grave. Es posible que se requiera reemplazo de hierro y/o transfusiones de sangre frecuentes. Las lesiones gastrointestinales también pueden causar una obstrucción u obstrucción (intususcepción) de parte del intestino. Las anomalías esqueléticas y las malformaciones venosas en el músculo a veces se asocian con BRBNS.

El síndrome del nevo de la ampolla de goma azul es esporádico. Aunque se han descrito familias en las que la afección sigue una herencia autosómica dominante, estas familias en realidad tienen otras malformaciones venosas multifocales.

La terapia con hierro y las transfusiones de sangre se utilizan para controlar de forma conservadora el BRBNS. Las lesiones cutáneas asociadas con BRBNS se pueden tratar con terapia con láser, inyección de productos químicos que colapsan la lesión (escleroterapia) o extirpación quirúrgica. Las lesiones en el sistema gastrointestinal por lo general no se extirpan a menos que el sangrado provoque anemia y requiera transfusiones de sangre repetidas. Las lesiones gastrointestinales se pueden extirpar quirúrgicamente de manera segura, pero es posible que se requieran una o varias operaciones prolongadas.

El síndrome del nevo de la ampolla de goma azul también se conoce como síndrome de Bean. Es un síndrome raro de malformaciones venosas que surgen en la piel y el tracto gastrointestinal.

Factores de riesgo.

• Dado que la enfermedad es un trastorno genético, no existen factores de riesgo asociados con esta enfermedad. Sin embargo, el matrimonio consanguíneo es una de las principales causas de transmisión de enfermedades.
• Algunos pacientes pueden tener mutaciones en los niveles genéticos, que pueden afectar a la persona.
• Dado que una persona ya sufre de malformaciones gastrointestinales, otras condiciones de estilo de vida también pueden ser factores de riesgo necesarios.
• esta enfermedad puede afectar a ambos sexos por igual.
• Esta enfermedad es mucho más grave en pacientes más jóvenes y, a menudo, se agrava durante la adolescencia.

Los tratamientos comunes incluyen

• Transfusiones de sangre y suplementos de hierro para tratar la anemia causada por hemorragia gastrointestinal
• Escleroterapia, en la que los médicos inyectan un medicamento llamado esclerosante en un vaso anormal, lo que provoca que el vaso se coagule y se encoja
• Cirugía para extirpar ampollas dolorosas en la piel o ampollas gastrointestinales que causan sangrado significativo

Síntomas
Lesiones blandas y elevadas en la piel o justo debajo de la piel que son de color azul oscuro, rojo, rojo púrpura o negro, Anomalías esqueléticas y malformaciones venosas en el músculo, Múltiples malformaciones venosas en varios sistemas de órganos, incluidos el hígado, el bazo y el corazón. , ojo y sistema nervioso central
Condiciones
Un síndrome raro de malformaciones venosas que surgen en la piel y el tracto gastrointestinal, anomalías esqueléticas
drogas
Terapia con hierro, Transfusiones de sangre, Terapia con láser

Síndrome nervioso sangrado de goma azul, también conocido como síndrome del frijol. Es un síndrome raro de malformación vascular que provoca un crecimiento anormal de las venas que pueden estirarse y crecer con el tiempo.

• Este síndrome surge en la piel y el tracto gastrointestinal. Sin embargo, muchas personas tienen malformaciones vasculares en varios órganos como el hígado, el bazo, los ojos, el corazón, etc.
• Este síndrome del frijol causa problemas estéticos y dolor, y si está presente en la planta de los pies, puede resultar en dificultad para caminar.
• Una persona con este síndrome tiene un riesgo muy importante de deficiencia de hierro gastrointestinal y grave.
• El manejo médico de este síndrome requiere la asistencia de hematología, dermatología, gastroenterología y otros departamentos relacionados con este campo de especialización.
• Unformataley, el síndrome nervioso sangrado de goma azul no tiene cura, pero se puede tratar a través de los siguientes pasos.
• No se requiere tratamiento para las manchas en la piel, pero una persona puede someterse a una cirugía con láser por razones estéticas o si el síndrome está causando problemas en el área afectada.
• Este síndrome a menudo causa un síndrome cutáneo que puede tratarse eficazmente con cirugía, láser, escleroterapia, crioterapia y electrodesecación.
• Una persona puede perder mucha sangre por sangrado gastrointestinal, para solucionar esta complicación, se prescriben suplementos de hierro y transfusiones de sangre a los pacientes.

Síntomas
Lesiones blandas y elevadas en la piel o justo debajo de la piel que son de color azul oscuro, rojo, rojo púrpura o negro, Anomalías esqueléticas y malformaciones venosas en el músculo, Múltiples malformaciones venosas en varios sistemas de órganos, incluidos el hígado, el bazo y el corazón. , ojo y sistema nervioso central
Condiciones
Un síndrome raro de malformaciones venosas que surgen en la piel y el tracto gastrointestinal, anomalías esqueléticas
drogas
Terapia con hierro, Transfusiones de sangre, Terapia con láser