La Hiperostosis Frontalis Interna se caracteriza por el engrosamiento del hueso frontal del cráneo. No está claro que este trastorno sea realmente raro. Algunos médicos creen que puede ser una anomalía común que se encuentra en hasta el 12 por ciento de la población femenina. El trastorno se puede encontrar asociado con una variedad de condiciones tales como convulsiones, dolores de cabeza, obesidad, diabetes insípida, crecimiento excesivo de vello y trastornos de las glándulas sexuales. Puede ocurrir un aumento de la fosfatasa alcalina sérica y un aumento del calcio sérico.

El síndrome de Morgagni-Stewart-Morel (MSM) es un trastorno caracterizado por el engrosamiento del hueso frontal del cráneo (hiperostosis frontalis interna), así como la obesidad y el crecimiento excesivo de vello (hipertricosis). Otros signos y síntomas pueden incluir convulsiones, dolores de cabeza, Diabetes insípida y trastornos de las glándulas sexuales.

La causa del síndrome de Morgagni-Stewart-Morel no se comprende completamente. Se han informado algunos casos de herencia dominante, pero no se sabe si es autosómico dominante o dominante ligado al cromosoma X.

El tratamiento puede incluir medicamentos para dolores de cabeza y convulsiones y cirugía para extirpar el exceso de hueso del cráneo.

El síndrome de Morgagni-Stewart-Morel es, en resumen, conocido como síndrome MSM.

• La causa exacta de la enfermedad aún no se ha descifrado y sus manifestaciones aún no se han descrito por completo.
• Se sabía que la enfermedad causaba manifestaciones neurológicas.
• Sin embargo, se ha encontrado que las anomalías endocrinas y metabólicas están asociadas con la enfermedad.
• Se cree que las mutaciones genéticas autosómicas dominantes causan la enfermedad.
• Los síntomas incluyen crecimiento excesivo del hueso frontal del cráneo, dolores de cabeza, convulsiones, alteraciones de las glándulas sexuales y crecimiento excesivo de vello.

tratamiento o manejo

• El síndrome MSM no tiene tratamiento curativo, pues se desconoce la causa.
• La tasa de mortalidad por la enfermedad es baja, lo que significa que las personas afectadas viven una larga vida.
• Sin embargo, las manifestaciones clínicas cuestan la calidad de vida del paciente, por lo que los síntomas pueden ser manejados.
• Hiperostosis Frontalis Interna no tiene cura o terapia definitiva. Sus efectos son muy variables y pueden causar alteraciones cognitivas menores en algunos pacientes. Se pueden considerar intervenciones quirúrgicas como la descompresión.
• La obesidad es otro síntoma. Los hábitos dietéticos, por ejemplo, evitar los carbohidratos y las grasas ayudan a controlar la obesidad.
• Los medicamentos anticonvulsivos y antiepilépticos reducen la frecuencia y la gravedad de las convulsiones.
• Se recomienda un tratamiento de apoyo con analgésicos con efectos secundarios menores para los dolores de cabeza.

Síntomas
Crecimiento excesivo del hueso frontal del cráneo (hiperostosis frontalis interna), Dolores de cabeza, Convulsiones, Alteraciones de las glándulas sexuales, Hipertricosis (crecimiento excesivo de vello)
Condiciones
Hiperostosis frontal interna, Hipertricosis
drogas
Medicamentos anticonvulsivos o antiepilépticos, Analgésicos